Get Adobe Flash player

Этиология

Психозы

Около 25 % всех психозов при эпилепсии наблюдается в постприступном периоде [Schmitz В., Wolf Р., 1991]. В типичных случаях приступы учащаются, и развитие психоза наблюдается через 1—2 дня после серии приступов. Психозы часто возникают после серии ГТКС (первичной или вторичной генерализации). Для постприступных психозов характерны выраженные аффективные нарушения. Обычно наблюдается спонтанное выздоровление, хотя при плохом контроле приступов эпизоды психоза могут рецидивировать. Прогноз развития психозов труднопредсказуем, антипсихотические вещества не всегда эффективны. Для пациентов высокого риска по развитию психозов О. Devinsky рекомендует использовать лоразепам (мерлит) в комбинации с хлорпромазином.

Психозы в постприступном периоде эпилепсии отличаются от шизофрении. Преобладают зрительные, а не слуховые галлюцинации, нет грубых изменений личности и эмоциональной холодности (сохранение теплого аффекта) [McKenna P. et al., 1985]. Инкогерентность мышления, негативные симптомы, аутистические черты и кататония встречаются реже, чем при шизофрении. Исход этих психозов более благоприятен, чем при шизофрении; необходимость в госпитализации и приеме нейролептиков возникает реже. Однако не всегда возможно разграничение психоза при эпилепсии и шизофрении; возможно и одновременное развитие эпилепсии и шизофрении. Приводим показательную Читать далее

Идентификация

Идентификация первичных моторных, речевых зон является обязательной ввиду возникновения неминуемого неврологического дефицита в результате их попадания в поле резекции.

Париетальные и окципитальные доли большого мозга более благоприятны для резекции, но возникновение первичного очага эпилептической активности в них встречается реже, чем в височных и лобных долях. Результаты резекций при экстратемпоральных приступах различны и прямо зависят от качества прехирургической диагностики пациентов. Статистические показатели хирургического лечения при экстратемпоральных приступах не отражают столь высокой эффективности, как при приступах височного происхождения.

Прогностически благоприятным фактором успешного хирургического вмешательства является регистрация эпилептической активности, ограничивающейся границами одной доли. Мультилобарное ее распространение требует расширения зоны резекции, что в условиях жестких рамок возможности проведения резекции на функционально малозначимых областях зачастую просто исключает возможность хирургической помощи. Обобщенные результаты по экстратемпоральной резекции: 64 % клиническое улучшение течения заболевания; 36 % освобождение от приступов [Rassmussen Т., 1975]. Однако развитие современных методов прехирургической диагностики Читать далее

Заключительный диагноз

Заключительный диагноз: шизофрения. Шубообразное течение. Острый галлюцинаторно-параноидный синдром. Синдром навязчивых страхов.

Синдром форсированной нормализации. Термин форсированная нормализация впервые введен Н. Landolt в 1958 г. для описания острых психозов, развивающихся вслед за быстрым достижением успешного контроля приступов или уменьшением эпилептиформной активности на ЭЭГ. Его появление вызывает разочарование у врачей и ощущение безнадежности у пациентов. Этот феномен наблюдается крайне редко, хотя, по данным некоторых исследователей, он определяется в 8 % всех психозов при эпилепсии Он может быть обусловлен быстрой титрацией дозы, что дискредитирует препарат. Этот психоз отличается более выраженным клиническим полиморфизмом, чем другие психозы межприступного периода. Предполагаемыми механизмами являются антагонизм АЭП и фолиевой кислоты и повышение допаминергической активности. Большинство больных положительно реагируют на терапию антипсихотическими веществами. Предполагается, что форсированная нормализация приводит также и к развитию аффективных нарушений (депрессия и мания) при эпилепсии.

Больная Г., 26 лет. Диагноз: криптогенная височная (палеокортикальная) элилепсия со сложными парциальными и вторично-генерализованными приступами. Жалобы: приступы с выключением Читать далее

Ангиография

Ангиография выявила анатомическое и функциональное обеднение кровотока в бассейне левой внутренней сонной артерии, что позволило идентифицировать ангиографические маркеры корково-подкорковой атрофии мозга (в данном случае гемиатрофии): уменьшение расстояния между концевыми ветвями левой внутренней сонной артерии, которое может являться следствием атрофического сморщивания коры и соответственно уменьшения расстояния между мозговыми бороздами (в глубине которых проходят сосуды); больший по сравнению с нормой переток крови с левой на правую гемисферу, обусловленный повышенным сопротивлением в суженных сосудах пораженного полушария, а также глиозными изменениями в нем.

Дискуссионным представляется вопрос о первичности выявленных сосудистых изменений и их причинно-следственных отношениях с эпилептическими приступами. Вероятнее всего, причиной унилатеральной диффузной корково-подкорковой атрофии у ребенка с эпилептическими приступами явилась врожденная аномалия основного ствола левой внутренней сонной артерии, а именно отсутствие сифонного изгиба, в норме локализующегося при выходе артерии из сонного канала основной кости. При этом изменения конечных артериальных ветвей в виде сужения их просвета и уменьшения расстояния между ними могут иметь вторичный характер и являться облигатными ангиографическими признаками хронического гипоксическиишемического страдания пораженной гемисферы. Следует Читать далее

Симптомы

Описанные симптомы диктуют необходимость дифференциации выявленных высокоплотных фрагментов, прежде всего с объемными образованиями опухолевой природы. Основным критерием дифференциации на этапе первичного нейрорадиологического исследования являлось значительное увеличение денситометрических показателей после контрастного усиления (средний градиент прироста плотности на основе исследования 14 случаев с сосудистыми мальформациями составил 12,3 HU).

Говоря о характере эпилептических приступов при синдроме Штурге—Вебера, нельзя не упомянуть об интереснейшем для клинициста исследовании Е. М. Bebin и соавт. (1988), в котором они проводят сравнительный прогностический анализ эпилепсии в зависимости от унилатеральной или биполушарной локализации ангиом. При этом авторами получены статистически достоверные результаты о прогностически неблагоприятном течении эпилепсии, обусловленном длительной резистентностью приступов, многоочаговым неврологическим дефицитом и грубыми изменениями психического статуса при биполушарной локализации ангиом независимо от их размеров и долевой локализации. К примеру, одна (даже очень крупная) ангиома,

Пороки развития

В работах D. Lindhoud и соавт. (1992), Е. Thisted и соавт. (1993), G. Lorenzo-Sanz и соавт. (1993) были выявлены также и другие пороки развития и микроаномалии у детей, матери которых во время беременности принимали вальпроат. Пороки преимущественно относились к дефектам срединного поля развития (гипертелоризм, гипоспадия, частичная агенезия мозолистого тела, агенезия septum pellucidum, пороки сердца). Это служило косвенным подтверждением предположения J. Opitz (1982), считавшего, что срединные дефекты имеют общие патогенетические звенья. Уточнение механизмов тератогенного действия вальпроата, очевидно, поможет выяснить причины и механизмы развития дефектов невральной трубки у человека. Вместе с тем заслуживает внимания тот факт, что при воздействии вальпроата не отмечено случаев анэнцефалии, также входящей в группу дефектов невральной трубки. Вероятно, что этиологические факторы и патогенетические механизмы спинномозговых грыж и анэнцефалии различны. Скорее всего встречающиеся среди пороков человека дефекты невральной трубки этиологически гетерогенны; среди многих причинных факторов одни могут вызывать развитие только спинномозговых грыж или только анэнцефалии, а другие ответственны за возникновение и того и другого порока.

Изменения терапии больных эпилепсией, связанные с введением Читать далее

Фенитоин

При длительном приеме беременной женщиной таких АЭП, как фенитоин, карбамазвпин (финлепсин), барбитураты, отмечается значительная индукция ферментативной системы печени плода. В ряде исследований показано, что ферментная система печени плода уже, начиная с внутриутробного периода, настраивается на ускоренный метаболизм и элиминацию АЭП. В связи с этим, вероятно, существует защитный эффект привыкания плода, а затем и новорожденного к длительному приему противоэпилептических средств беременной и кормящей женщиной. В случае приема беременными вальпроатов, сукцинимидов, ламотриджина механизм индукции ферментативной системы плода с ускоренной элиминацией препаратов, вероятно, не действует. Данные исследования единичны.

Барбитураты в значительном количестве накапливаются в грудном молоке. Nau и соавт. (1982) первыми исследовали концентрацию примидона в грудном молоке 14 кормящих матерей, страдающих эпилепсией (суточная дозировка препарата 5,8—8,6 мг/кг). Концентрация примидона в грудном молоке составляла около 72 % от содержания в сыворотке крови матери. Высоким также оказалось содержание активных метаболитов примидона (в частности, фенобарбитала) в молоке. Уровень фенобарбитала в молоке составлял в среднем 41 % от концентрации в материнской сыворотке.

Содержание барбитуратов у кормящих матерей, начиная с 1го дня лактации и в течение 1-го месяца жизни ребенка, последовательно изучено Kaneko и соавт. Читать далее

Постприступный страх

Постприступный страх или тревожность у ряда больных наблюдается в течение нескольких часов или дней после приступа. Обычно это отмечается после серии сложных парциальных приступов, аура которых также заключается в ощущении страха. Тревожность во время и после приступов лечится при помощи АЭП.

Страх и тревожность в межприступном периоде отмечены более чем у 66 % больных эпилепсией [Mittan R. et al., 1982], причем наиболее часто при парциальной форме с локализацией эпилептогенного очага в лимбической области, а также у больных с первично-генерализованной формой эпилепсии. Например, у 3 из 20 пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией наблюдались панические атаки [Мухин К. Ю. и др., 1995].

При выраженных тревожных и панических нарушениях межприступного периода должна проводиться поведенческая и фармакологическая терапия (бензодиазепины, трициклические антидепрессанты и ингибиторы моноаминоксидазы).

Анамнез заболевания

Анамнез заболевания: поступает повторно. Первая госпитализация в 1993 г. в связи с эпилептическими припадками. После выписки больших судорожных припадков не было, сохранились лишь абсансы (остановка взгляда). Лечился амбулаторно. Принимал тегретол и конвулекс. Принимал галоперидол, так как испытывал страхи и слуховые, обонятельные и зрительные обманы. Эти явления у мальчика наблюдались параллельно с припадками с 1992 г. Летом 1993 г. усилились страхи, галлюцинации. Резко ухудшилось поведение: стал агрессивен по отношению к матери и детям на улице. Был госпитализирован во ВНЦПЗ, где поставлен диагноз: шизофрения. Получал лечение тераленом (эффекта не было), аминазином, азалептином. Выписан с назначением тегретола, азалептина и седуксена. После выписки страхи и галлюцинации сохранялись, стал несколько спокойнее, но совершенно потерял память. Не мог учиться в школе. Через некоторое время состояние вновь ухудшилось, принимал различные препараты, но они действовали короткое время (неулептил, тизерцин, стелазин). Припадков с 1995 г. нет. Принимает постоянно финлепсин. Весной 1997 г. состояние вновь ухудшилось: усилились навязчивые страхи заражения (моет постоянно руки), по много раз проверяет, закрыта ли дверь, выключен ли газ; когда чистит зубы, считает до определенного числа. Стал Читать далее

Эскалация метаболических расстройств

При эпилептическом статусе происходит эскалация метаболических расстройств, которые проявляются уже через 5—20 мин после начала поддерживающейся эпилептической активности. Вначале возникает стимуляция глутаматных рецепторов, в особенности NMDA, повышение уровня интрацеллюлярного кальция и митохондриальный отек/набухание. Это активирует широкий спектр ферментов, вызывает распад протеинов и мембранных фосфолипидов. В силу этого ЭС рассматривается как состояние, ведущее к повреждению мозга, которое в последующем может прогрессировать. Митохондриальное отравление приводит к тому, что через 1—2 ч начинается изменение генной экспрессии.

Все эти патологические клеточные процессы имеют продолженное влияние на метаболизм мозга в целом, приводя к нарушению синтеза гормонов и нейропептидов. Известно, что гормоны это мощные организаторы нейронных сетей, а нейропептиды значительно улучшают такие функции, как память и внимание

М. Aihara и соавт. (1998), изучая влияние фокальной пароксизмальной активности при лобной эпилепсии на концентрацию внимания у детей, показали, что нарушения ВПФ, выявляемые путем нейропсихологических исследований, зависят от наличия пароксизмальной активности в лобных областях и не являются следствием таких постоянных влияний, как частота приступов и лечение. Авторы отметили, что при возникновении спонтанных разрядов пароксизмальной активности Читать далее