Get Adobe Flash player

Клиника

МРТ-исследование

Динамическое КТили МРТ-исследование является принципиально важным при обследовании больных с туберозным склерозом и эпилептическими приступами, так как дебют приступов, как правило, сопровождается появлением сразу нескольких субэпендимальных узлов или внутримозговых туберсов. Кроме того, динамическое нейрорадиологическое исследование при туберозном склерозе необходимо для исключения часто наблюдающейся при этой патологии обструкции ликворных пространств мозга субэпендимальными узлами и возможной гидроцефалии Динамическое исследование постишемических или постгеморрагических очагов позволяет оценить адекватность проводимых терапевтических мероприятий и выраженность резидуальных изменений.

Широкое использование и техническое совершенствование нейровизуализирующих методов в эпилептологии в перспективе сделает реальным термин прижизненная морфология эпилепсии и даст возможность замены клинико-электроэнцефалографической классификации эпилепсии и эпилептических синдромов на анатомо-клинико-электроэнцефалографическую что предполагает достижение нового этапа на пути решения вековой проблемы лечения эпилепсии, в том числе и детской.

Влияние субэпилептиформных разрядов

D. A. Kasteleijn-Nolst Trenite (1988) исследовала влияние субэпилептиформных разрядов на способность к арифметическому счету, письму и чтению. При левополушарных разрядах значительно ухудшался результат чтения (на 2 года дети отставали от возрастной нормы). При правополушарных разрядах отставание от возрастной нормы по результатам чтения было менее заметным, в способности к арифметическому счету пациенты отставали от принятых норм на 1 год независимо от характера разрядов. Чем чаще возникали СЭР во время выполнения задания, тем хуже был результат. Значительное ухудшение результатов чтения (большое количество ошибок) наблюдалось в тех случаях, когда разряды продолжались более 3 с. Есть данные о том, что при уменьшении СЭА (например, после терапии вальпроатами) у большей части детей наблюдается улучшение результатов тестирования и школьной успеваемости [Kasteleijn-Nolst Тгепкё D. A.,,

1996] . Однако вопрос о применении АЭП спорный, в основном он касается проблемы, как лечить, если нет самого факта припадка, и продолжительности терапии. Большинство специалистов склоняются к мнению, что таким детям надо проводить психологическую коррекцию, задействовать афферентные системы игровой деятельностью.

Форма эпилепсии

Больная P., 2 года 7 мес. Диагноз: ранняя детская форма эпилепсии, генерализованные эпилептические припадки. Частота припадков до 10 в сутки, дебют с 2-летнего возраста. На ЭЭГ генерализованная эпиактивность. Терапия вольпроатами привела к 50 % купированию припадков. Аксиальная КТ без контрастного усиления (срез на уровне тел боковых желудочков) выявила множественные субэпендимальные кальцинаты (преимущественно справа).

Больной П., 4 года, диагноз: туберозный склероз, генерализованные эпилептические припадки. Дебют с 1,5 лет с инфантильных спазмов; частота до 3—4 припадков в сутки; на ЭЭГ устойчивая генерализованная эпилептическая активность. Аксиальная КТ без контрастного усиления (срез на уровне передних рогов боковых желудочков) выявила почти полную тампонаду переднего рога правого бокового желудочка крупным (до 21 мм в поперечнике) субэпендимальным кальцинированным узлом.

Среди 12 детей с туберозным склерозом в обследованной нами группе число внутримозговых кальцинатов варьировало от 2 до 7 (показательным является отсутствие единичных кальцинатов один из симптомов, на котором основана нейрорадиологическая диагностика туберозного склероза); размеры кальцинатов были в пределах от 1 до 13 мм и в среднем составляли 2—5 мм. Руководствуясь Читать далее

Степень нарушения

Сведения о возникающем вследствие височных резекций дефиците функций памяти и внимания можно встретить в сообщениях практически всех исследователей: J. Van Buren 1 случай, W. Penfield 3 из 500 оперированных, J. Engel 2 из 100. Степень нарушения памяти и внимания увеличивается с включением в объем резекции мезиальных структур височной доли и гиппокампа. Крайне неблагоприятно сказывается поражение медиальных структур височной доли на стороне контралатеральной резекции. Для исключения серьезного повреждения функции памяти у пациентов с предстоящей резекцией височной доли выполняется специальное тестирование, являющееся составной частью амиталового теста Wada. Тем не менее дефицит памяти различной степени выраженности является одним из постоянных осложнений височных резекций.

О поражении глазодвигательного нерва (III) на стороне выполнения височной резекции сообщают P. Crandall, J. Engel. Авторы объясняют это осложнение выполнением резекции техникой en Ыос, тогда как более длительное, поэтапное резецирование медиальных структур позволяет визуализировать в процессе операции мягкую и арахноидальную оболочки, через которые можно наблюдать корешок глазодвигательного нерва и, следовательно, предохранить от повреждения этот важный в процессе жизнедеятельности нерв.

Экстратемпоралъные резекции. В отношении экстратемпоральных резекций Читать далее

Ряд хирургических манипуляций

Помимо приведенных основных вариантов классических операций по поводу эпилепсии, был предложен целый ряд хирургических манипуляций, имевших целью излечение больных без деструкций или удаления ткани мозга, которые не получили широкого распространения из-за низкой эффективности и неизученности возможных механизмов их действия. Например, сообщалось об исчезновении припадков у 3 детей после орошения желудочковой системы охлажденным до 8—10 °С изотоническим раствором натрия хлорида, гидравлическом разъединении ассоциативных волокон введением 15—20 мл бидистиллята в белое вещество мозга по периферии эпилептогенного поражения при травматической эпилепсии.

Осложнения при височных резекциях. Летальный исход в результате височных резекций, по данным всех авторов, был очень низким. J. Van Buren сообщает о трех случаях из 300 пациентов (2 случая кровоизлияния в течение первых лет после операции, 1 случай следствие посттрансфузионного гепатита). J. Engel приводит данные об отсутствии летальности у более чем 100 больных, оперированных по поводу височной эпилепсии. В исследованиях Т. Rassmussen общая смертность составила 0,39 % (после 819 оперативных вмешательств), причем после последних 700 не было отмечено ни одного летального исхода.

Эпиграф

Приведенный к этой главе эпиграф это название доклада выдающегося детского невролога и эпилептолога современности профессора Жана Айкарди на Всемирном съезде детских неврологов в Любляне (Словения) в сентябре 1998 г. В своем докладе J. Aicardi подчеркнул, что эпилептические припадки, на диагностику и лечение которых положено так много сил и средств, находятся только на поверхности проблемы, а нарушения высших психических функций, изменения личности и характера при эпилепсии составляют его подводную часть, и не столько по объему проблемы, сколько по степени ее изученности. Нейропсихиатрические проблемы эпилепсии мало изучены, их роль недостаточно определена, и взаимосвязь расстройств высших психических функций (ВПФ) с течением самогб заболевания не выявлена, вследствие чего разными школами врачей-неврологов и психиатров они интерпретируются по-разному. Первым ученым, установившим связь нарушения памяти с эпилепсией, был Говере, однако до сих пор в этом направлении сделано очень мало методологически убедительных исследований. Значительно больше публикаций, по установившейся в нашей стране традиции посвящено психиатрическим аспектам этой проблемы (психическим и поведенческим расстройствам), и они достаточно разработаны [Белов В. П., Казаковцев Б. А., 1987; Максутова Э. Л., 1998; Читать далее

Исследования когнитивной сферы

Дети, страдающие эпилепсией, являются группой риска по развитию когнитивных нарушений, так как на когнитивную сферу влияет множество факторов; иногда бывает сложно определить относительную ценность каждого из них. Исследования когнитивной сферы больных эпилепсией дают противоречивые результаты. Среди таких больных встречаются как дети с выраженным повреждением мозга и неврологическим дефицитом, так и пациенты с неизмененными неврологическим статусом и интеллектом. Повреждение структуры мозга, лежащее в основе эпилептических приступов, тяжесть и частота приступов, частота субклинических приступов (по ЭЭГ) негативно влияют на когнитивную сферу больных. Антиэпилептические препараты при рациональной терапии уменьшают частоту приступов и субклинических проявлений на ЭЭГ; следовательно, они положительно влияют на когнитивную сферу больных. Однако сами АЭП, являясь по своей природе психоактивными, могут оказывать угнетающий эффект, например препараты барбитуровой кислоты и бензодиазепины. Этот эффект может быть постоянным, но может и колебаться в течение суток в зависимости от уровня препарата в плазме крови. Результат различен в зависимости от применяемых препаратов, их дозы и комбинации нескольких АЭП. Но средства последнего поколения, особенно ламотриджин, оказывают положительное действие на когнитивные функции [Бурд Г. С., 1992; Петрухин А. С., 1996]. Социально-психологические Читать далее

Кардиальные синкопы

Их раннее распознавание чрезвычайно важно, так как возможны случаи внезапной смерти. Ведущими симптомами являются пароксизмальная потеря сознания и тонические, а также тонико-клонические припадки при эмоциональном и телесном напряжении. Причинами их могут быть стеноз аорты, пролапс митрального клапана, синдром слабости синусного узла и синдром длинного интервала Q—T Последний представлен как доминантный бледный Romano—Wardсиндром и как рецессивный бледный ассоциированный с глухотой JervelLange—Nielsen-синдром. Диагноз можно поставить посредством анамнеза (также семейного!) и посредством длительной записи ЭКГ, причем длительный интервал QТ иногда может быть различим только при физическом напряжении.

Аффективные судороги случаются у 4 % здоровых детей первых 4 лет жизни [Lombroso С., Lerman Р., 1967]. На боль, страх, расстройство и другие эмоциональные стимулы дети реагируют громким криком. На вдохе дыхание останавливается, что приводит к цианозу и потере сознания. При восстановлении дыхания следует быстрое выздоровление. У некоторых детей аффективные судороги протекают очень драматично, с тяжелым цианозом, глубокой потерей сознания, аноксическими тоническими разгибательными судорогами, а также отдельными подергиваниями. В приступной ЭЭГ гиперсинхронной Читать далее

Симулированные припадки

Симулированные припадки в значительной степени сходны с симптоматикой подобных психогенных приступов. Границы между ними не всегда отчетливы. При точном анамнезе и наблюдении целевая вставленная симуляция легко просматривается как раз у ограниченных детей. При оценке симулированных припадков следует учитывать, что они, так же как и настоящие психогенные припадки, должны расцениваться как сигнал проблемной ситуации.

Гипервентиляционный синдром. Гипервентиляционные атаки, происходящие у девочек в подростковом возрасте, могут приводить к тоническим судорогам и помутнению сознания. Симптоматика припадка отчетливая, а психиатрическая диагностика объясняет причину.

Дневные сновидения наблюдаются чаще у школьников и чередуются с абсансами. Эти состояния всегда тотчас прерываются разговором и внезапным прикосновением. Как правило, сопутствующим симптомом дневных сновидений являются хронические чрезмерные требования и последующее разочарование. Подробное психологическое исследование является более важным, чем частое повторение ЭЭГ-исследования.

Двигательные стереотипы (яктации) и ритуалы. Маленькие дети могут при скуке, усталости, в полусне, а также при аффективном возбуждении показывать стереотипный паттерн, например причудливые движения руками. У некоторых детей такие ритуалы могут приобретать невротический характер. Эти действия Читать далее

Анамнез заболевания

В 3,5 года перенесла поствакцинальный энцефаломиелит (вакцинация против натуральной оспы). Приступы с 11 лет. Возникала аура в виде запаха жженой резины с последующим выключением сознания, застыванием, фиксацией взора и ороалиментарными автоматизмами. Частота до 10 раз в месяц. С 12 лет вторично-генерализованные судорожные приступы с частотой до 2 раз в месяц.

Анамнез жизни. Развитие психических, речевых и моторных навыков по возрасту. Наследственность не отягощена. Аллергических реакций в анамнезе нет. Менструальная функция не нарушена.